Meningokel
Definisi
Meningokel adalah selaput otak menonjol keluar pada salah satu
sela tengkorak tapi biasanya di daerah belakang kepala.
Meningokel
merupakan benjolan berbentuk kista di garis tulang belakang yang umumnya
terdapat di daerah lumbo-sakral. Lapisan meningel berupa durameter dan
arachnoid ke luarkanalis vertebralis, sedangkan medulla spinalis masih di tempat
yang normal. Benjolan ditutup dengan membrane tipis
yang semi-transparan
berwarna kebiru-biruan atau ditutup sama sekali oleh kulit yang dapat
menunjukkan hipertrikhosis atau nevus. Pada transiluminasi tidak terlihat
jaringan saraf pusat di dinding benjolan.
Meningokel
adalah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah meningens yang
menonjolmelalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan
berisi cairan di bawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah
suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari
satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.
Meningokel atau ensephalokel merupakan kelainan bawaan dimana
terjadi pemburutan selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada
tengkorak atau tulang belakang. Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000
kelahiran.
Etiologi
penyebab terjadinya meningokel dan ensephalokel adalah karena
adanya defek pada penutupan spina bifida yang berhubungan dengan pertumbuhan
yang tidak normal dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di
garis tengah.
Risiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat
dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan.
Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan
kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau
gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau
dibagian bawahnya.
Gejalanya
tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di
punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi
paling akhir. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina
bifida: hidrosefalus, siringomielia, serta dislokasi pinggul.
Gejala
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada
korda spinalis dan akar sarf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan
atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang
dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar sarf yang terkena.
Terdapat tiga jenis spina bifida, yaitu :
1. Spina
bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa
vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya
(meningens) tidak menonjol.
2. Meningokel,
yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai
suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.
3. Mielokel,
merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol
dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah.
Gejala
dari spina bifida umumnya berupa penonjolan seperti kantung di punggung tengah
sampai bawah pada bayi baru lahir, jika disinari, kantung tersebut tidak tembus
cahaya, kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki,
penurunan sensasi, inkontinensia uri (besar) maupun inkontinensia tinja, korda
spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis). Gejala pada spina
bifida okulta, adalah seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian
belakang), lekukan pada daerah sakrum.
Biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah
atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda
spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi
kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan
menjadi normal.
Diagnosis
Diagnosis spina bifida, termasuk meningokel ditegakkan
berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama, wanita
hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan
tes penyaringan untuk spina bifida, sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya.
Sebanyak 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida,
akan memiliki kadar serum alfa petoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka
positif yang palsu tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan
pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang
biasanyadapat menemukan adanya spina bifida. Kadang-kadang dilakukan
amniosentesis (analisa cairan ketuban).
Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang
belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan USG tulang
belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra,
serta pemeriksaan CT-scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan
untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.
Pengobatan
Tujuan dari pengobatan awal spina bifida, termasuk meningokel,
adalah mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifina, meminimalkan komplikasi
(misalnya infeksi), serta membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini.
Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati
hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik
yang sering menyertai spina bifida.
Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan
untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi
saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Untuk membantu
memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembutdiatas kandung
kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter. Diet
kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki
fungsi saluran pencernaan.
Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh)
perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan
saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang
terjadi. Kadang-kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan
menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan.
Pencegahan
Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan
mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus
dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat
dini.
Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk
mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita
hamil adalah 1 mg/hari.
Penatalaksanaan
1. Sebelum
dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.
2. Bayi
dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.
3. Berkolaborasi
dengan dokter anak, ahli bedah, ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama untuk
tindakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan informed consent dan informed
choice pada keluarga.
Lakukan pengamatan dengan cermat terhadap adanya tanda-tanda
hidrosefalus (dengan mengukur lingkar kepala setiap hari) setelah dilakukan
pembedahan atau juga kemungkinan terjadinya meningitis (lemah, tidak mau minum,
mudah terangsang , kejang, dan ubun-ubun besar menonjol). Selain itu,
perhatikan pula banyak tidaknya gerakan tungkai dan kaki, clbbed feet, retensi
urine, dan kerusakan kulit akibat iritasi urine dan feses.
Ensephalokel
Definisi
Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai
dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk
seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Ensephalokel
disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.
Jaringan otak yang menonjol.
Gejala
Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa hidrosefalus,
kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik), gangguan perkembangan,
mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan,
ataksia, serta kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal.
Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial atau kelainan otak
lainnya.
Penatalaksanaan
1. Cegah
infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengna kasa steril
setelah lahir.
2. Persiapan
operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat
berbahaya.
3. Pasca
operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi,
perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian
antibiotik (kolaborasi).
Darimana kita tau kalau ibu hamil kekurangan asam folat. Saya selalu meminum susu ibu hamil. Tp bgt mlahirkan anak saya memikiki pnykit meningokel ini. Tapi benjolannya jeluar melalui lubang hidungnya. Smpai skrg sya tdk tau apa pnybabnya.
BalasHapusAssalamualaikum warahmatullah wabarakatuh
HapusMbak mis'ya izinkan saya memberikan pemahaman.
Mohon maaf sebelumnya.
Penyebabnya selain kurangnya asupan asam folat terutama untuk ibu yang berencana akan hamil sudah mempersiapkan asupan asam folatnya.
Jika benjolannya ada di hidung itu bisa termasuk ke dalam ensefalokel.karena ensefalokel bisa terdapat di belakang kepala, puncak kepala, atau di antara dahi dan salah satunya hidung. Penyebab utamanya sudah di jelaskan di blog ini, yaitu kegagalan menutupnya pembuluh saraf selama kehamilan janin di awal kehamilan
Sekian kiranya.
Semoga diterima dan dapat menjawab pertanyaannya.
Wassalamualaikum warahmatullah wabarakatuh