A. Pengertian
Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi
perut lainnya melalui akar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel
terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui selaput
peritoneum yang tipis dan transparan (tembus pandang).
Omfalokel (eksomfotos) merupakan suatu cacat
umbilicus, tempat usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia
bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus disingkirkan. Cacat dapat
bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan
dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan
tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil,
sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila
dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan
penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan
bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus
dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa
beberapa minggu.
B. Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum
jelas sampai sekarang.. ada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, disertai
oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, herniadiafragmatika dan kelainan jantung. ada beberapa penyebab
omfalokel, yaitu:
1) Kegagalan kembalinya usus ke dalam
abdomen dalam 10-12 minggu yaitu kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body
stalk selama gestasi 12 minggu.
2) Faktor resiko tinggi yang berhubungan
dengan omphalokel adalah resiko tinggi kehamilan seperti :
o Infeksi dan penyakit pada
ibu
o Penggunaan obat-obatan
berbahaya, merokok,
o Kelainan genetic
o Defesiensi asam folat
o Hipoksia
o Salisil dapat menyebabkan
defek pada dinding abdomen.
o Asupan gizi yang tak
seimbang
3) Kegagalan migrasi usus tengah
(midgut) dalam perkembangan embrionik.
Omfalokel dapat terjadi apabila kedua lipatan ektomesoderm lateral gagal
bertemu di garis tengah abdomen antara minggu ketiga sampai keempat. Akibatnya,
isi abdomen ditutupi hanya oleh kantong tipis berlapis dua yang terdiri dari
amnion dan peritoneum, dan tali pusat berinsersi ke apeks kantung tersebut.
Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang
berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi,
penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia,
penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. ada beberapa
penyebab omfalokel, yaitu:
1. Faktor
kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi,
penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut
berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan
kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel
paling sering dijumpai.
2. Defisiensi
asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada
percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas
perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu
kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan
didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis
guna melacak kelainan genetik.
3. Polihidramnion,
dapat diduga adanya atresia intestinal fetus
dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.
C. Patofisiologi
Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam
untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga
menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya
prostrusi (sembilan) dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui
defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar).
Angka kematian tinggi bila omfalokel besar
karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.
Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel,
kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom,
hernia diafragmatika dan kelainan jantung.
Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen
terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi
pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan masuk ke
rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal
umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari
lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong
tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel.
patofisiologi dari omphalokel adalah :
- Selama perkembangan embrio, ada suatu
kelemahan yang terjadi dalam dinding abdomen semasa embrio yang mana
menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping umbilicus (yang
biasanya pada samping kanan). Ini menyebabkan organ visera abdomen keluar dari
kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong.
- Terjadi malrotasi dan menurunnya
kapasitas abdomen yang dianggap sebagai anomaly.
- Gastroskisis terbentuk akibat
kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding
abdomen sebagian tetap terbuka.
- Letak defek umumnya disebelah kanan
umbilicus yang terbentuk normal.
- Usus sebagian besar berkembang di luar
rongga abdomen janin. Akibatnya, usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan
dan iritasi cairan amnion dalam kehidupan intrauterine. Usus juga tampak
pendek. Rongga abdomen janin sempit.
- Usus-usus, visera dan seluruh
permukaan rongga abdomen berhubungan dengan dunia luar menyebabkan penguapan
dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan
hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat terjadi dan menyebabkan
sepsis, aerologi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi
pemasukan ke rongga abdomen pada waktu pembedahan.
- Embriogenesis. Pada janin usia 5 – 6
minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu
terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan
masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di
pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis
terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening
sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel.
Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di
luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut
gastroschisis.
D. Diagnosis
Omfalokel yaitu hernia umbilikalis inkomplet
terdapat waktu lahir ditutup oleh peritonium, selai Warton dan selaput amnion.
Hernia umbilikalis biasanya tanpa gejala, jarang yang mengeluh nyeri. Banyaknya
usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi,
tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, mungkin hanya
usus yang menonjol, tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol
melalui lubang tersebut. Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil
pemeriksaan fisik, dimana isi perut terlihat dari luar melalui selaput
peritoneum atau tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis
tengah pada bayi yang baru lahir.
pemeriksaan diagnostik dari omphalokel adalah
:
1. Pemeriksaan Fisik
Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir.
Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.
2. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase.
3. Prenatal, ultrasound
Menunjukkan adanya defek ompalokel
4. Pemeriksaan radiology
Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis
Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir
1. Pemeriksaan Fisik
Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir.
Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.
2. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase.
3. Prenatal, ultrasound
Menunjukkan adanya defek ompalokel
4. Pemeriksaan radiology
Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis
Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir
E. Penatalaksanaan Omfalokel
Agar tidak terjadi cedera pada usus dan
infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel.
Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan. Tindakan yang dapat dilakukan ialah dengan melindungi kantong omfalokel dengan cairan anti septik misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Setelah itu segera melaksanakan persiapan untuk merujuk ke Rumah Sakit untuk segera dilakukan pembedahan menutup omfalokel agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut.
Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan. Tindakan yang dapat dilakukan ialah dengan melindungi kantong omfalokel dengan cairan anti septik misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Setelah itu segera melaksanakan persiapan untuk merujuk ke Rumah Sakit untuk segera dilakukan pembedahan menutup omfalokel agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut.
1. Pengobatan
Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia
pada pusat, sehingga isi perut keluar dan dibungkus suatu kantong peritoneum.
Penanganannya adalah secara operatif dengan menutup lubang pada pusat. Kalau
keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut yang keluar dibungkus steril
dulu setelah itu baru dioperasi.
Agar tidak terjadi cedera pada usus dan
infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel. Sebelum
dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan
diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut
sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi
dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan
semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan
tekanan yang mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.
2. Penatalaksanaan
prenatal pada ompalokel
Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa
prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang
keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya
melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir
dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan
kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya
dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan
cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau
bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.
Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi
dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat
berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin
termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio
caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding
abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran
kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan
konggenital multipel.
3. Penatalaksanan
postnatal (setelah kelahiran)
Penatalaksannan postnatal meliputi
penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan
penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan
penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan
omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau
segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif
neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih
sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi
awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.
Konservatif
Dilakukan bila penutupan secara primer tidak
memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Perawatan
dilakukan dengan cara sebagai berikut :
a. Bayi
dijaga agar tetap hangat
b. Kantong
ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%
c. Posisi
penderita miring
d. NGT
diisap tiap 30 menit
4. Penatalaksanaan
nonnoperasi (konservatif)
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif
dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara
volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan
rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi
yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti
pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline embran disease atau bayi yang
memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan
dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan
(operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli,
walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele
secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara
sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau
selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft
yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu
kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk
merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver
nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut
merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar
bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut
berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan
elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi
kantong.
5. Indikasi
terapi non bedah adalah:
Bayi dengan ompalokel raksasa (giant
omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya
harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang
menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain
yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.
Prinsip kerugian dari metode ini adalah
kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa,
sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat
menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat
adhesi antara usus halus dan kantong.
Jika infeksi dan ruptur kantong
dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh
menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena
sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode
ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang
mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan
terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi
epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya
dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue
levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman
adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal
terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan
tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.
6. Penatalaksanaan
dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke
dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak
diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan
kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer
tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya
kelainan paru).
Tujuan operasi atau pembedahan ialah
memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara
mengurangi herniasi organ-organ intra abomen, aproksimasi dari kulit dan fascia
serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai
resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila
terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu
primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure
(penutupan secara bertahap).
F. Komplikasi
Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong
yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang. Kelainan kongenital dinding
perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosi.
komplikasi dari omphalokel adalah :
- Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong
yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang.
- Kekurangan nutrisi dapat terjadi
sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi
parenteral.
- Dapat terjadi sepsis terutama jika
nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama.
- Nekrosis
- Kelainan kongenital dinding perut ini
mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar