Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Labioskizis dan Labiopalatoskizis

A.    Pengertian Labioskizis Dan Labiopalatoskizis

Labioskizis adalah deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle.

Sedangkan Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatin (bagian depan bibir serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

B. Penyebab Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain, yaitu :

1.      Factor Genetik atau keturunan

Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47.

Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal.Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Vitamin B6, asam folat, dan vitamin C pada waktu hamil.

3. Radiasi

4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama. Cacat terbentuk pada trimester  pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.

5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella  dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.

C. Klasifikasi Labioskizis dan Labiopalatoskizis

1. Berdasarkan organ yang terlibat:

a. Celah di bibir (labioskizis)

b. Celah di langit (palatoskizis)

c. Celah di gusi (gnatoskizis)

d.Celah dapat terjadi lebih dari satu organ, terjadi di bibir dan langit-langit(labiopalatoskizis)

2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

D. Gejala Klinis Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

1.      Terjadi pemisahan langit-langit

2.      Terjadi pemisahan bibir

3.      Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit

4.      Infeksi telinga berulang

5.      Berat badan tidak bertambah

6.       Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung

E.  Penatalaksanaan

Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu berat badan bayi 10 pon (Kira-kira 5 kg), Kadar Hb 10 gr%, usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.                          

1. Perawatan

a. Menyusu pada ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat penghisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.

b. Menggunakan alat khusus

ü  Dot domba

Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar.

ü  Botol peras (squeeze bottles)

Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.

ü  Ortodonsi

Pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah.

c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi.

d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali secara perlahan karena cenderung untuk menelan banyak udara.

e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung.

f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.

g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

2. Pengobatan

Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.